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This gene encodes a member of the glycosyl hydrolase 20 family of proteins. The encoded... mehr
Produktinformationen "Anti-HEXA"
This gene encodes a member of the glycosyl hydrolase 20 family of proteins. The encoded preproprotein is proteolytically processed to generate the alpha subunit of the lysosomal enzyme beta-hexosaminidase. This enzyme, together with the cofactor GM2 activator protein, catalyzes the degradation of the ganglioside GM2, and other molecules containing terminal N-acetyl hexosamines. Mutations in this gene lead to an accumulation of GM2 ganglioside in neurons, the underlying cause of neurodegenerative disorders termed the GM2 gangliosidoses, including Tay-Sachs disease (GM2-gangliosidosis type I). Alternative splicing results in multiple transcript variants, at least one of which encodes a preproprotein that is proteolytically processed. Protein function: Hydrolyzes the non-reducing end N-acetyl-D-hexosamine and/or sulfated N-acetyl-D-hexosamine of glycoconjugates, such as the oligosaccharide moieties from proteins and neutral glycolipids, or from certain mucopolysaccharides (PubMed:11707436, PubMed:9694901, PubMed:8672428, PubMed:8123671). The isozyme S is as active as the isozyme A on the anionic bis-sulfated glycans, the chondroitin-6- sulfate trisaccharide (C6S-3), and the dermatan sulfate pentasaccharide, and the sulfated glycosphingolipid SM2 (PubMed:11707436). The isozyme B does not hydrolyze each of these substrates, however hydrolyzes efficiently neutral oligosaccharide (PubMed:11707436). Only the isozyme A is responsible for the degradation of GM2 gangliosides in the presence of GM2A (PubMed:9694901, PubMed:8672428, PubMed:8123671). [The UniProt Consortium]
Schlagworte: | Hexosaminidase subunit A, Beta-hexosaminidase subunit alpha, Beta-N-acetylhexosaminidase subunit alpha, N-acetyl-beta-glucosaminidase subunit alpha, HEXA Polyclonal Antibody |
Hersteller: | Elabscience |
Hersteller-Nr: | E-AB-92661 |
Eigenschaften
Anwendung: | WB |
Antikörper-Typ: | Polyclonal |
Konjugat: | No |
Wirt: | Rabbit |
Spezies-Reaktivität: | human, mouse, rat |
Immunogen: | Recombinant fusion protein of human HEXA |
Datenbank Information
KEGG ID : | K12373 | Passende Produkte |
UniProt ID : | P06865 | Passende Produkte |
Gene ID | GeneID 3073 | Passende Produkte |
Handhabung & Sicherheit
Lagerung: | -20°C |
Versand: | -20°C (International: -20°C) |
Achtung
Nur für Forschungszwecke und Laboruntersuchungen: Nicht für die Anwendung im oder am Menschen!
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