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This gene encodes a member of the GTP cyclohydrolase family. The encoded protein is the first and... mehr
Produktinformationen "Anti-GCH1 (GTP Cyclohydrolase 1, DYT14, DYT5, GCH, GTP-CH-1, GTPCH1)"
This gene encodes a member of the GTP cyclohydrolase family. The encoded protein is the first and rate-limiting enzyme in tetrahydrobiopterin (BH4) biosynthesis, catalyzing the conversion of GTP into 7,8-dihydroneopterin triphosphate. BH4 is an essential cofactor required by aromatic amino acid hydroxylases as well as nitric oxide synthases. Mutations in this gene are associated with malignant hyperphenylalaninemia and dopa-responsive dystonia. Several alternatively spliced transcript variants encoding different isoforms have been described, however, not all variants give rise to a functional enzyme. [provided by RefSeq, Applications: Suitable for use in Immunofluorescence. Other applications not tested. Recommended Dilution: Optimal dilutions to be determined by the researcher. AA Sequence: MEKGPVRAPAEKPRGARCSNGFPERDPPRPGPSRPAEKPPRPEAKSAQPADGWKGERPRSEEDNELNLPNLMouse monoclonal antibody raised against a full length recombinant GCH1.YSSILSSLGENPQRQGLLKTPWRAASAMQFFTKGYQETISDVLNDAIFDEDHDEMVIVKDIDMFSMCEHHLVPFVGKVHIGYLPNKQVLGLSKLARIVEIYSRRLQVQERLTKQIAVAITEALRPAGVGVVVEATHMCMVMRGVQKMNSKTVTSTMLGVFREDPKTREEFLTLIRS, Storage and Stability: May be stored at 4°C for short-term only. Aliquot to avoid repeated freezing and thawing. Store at -20°C. Aliquots are stable for 12 months. For maximum recovery of product, centrifuge the original vial after thawing and prior to removing the cap.
Hersteller: | United States Biological |
Hersteller-Nr: | 246518 |
Eigenschaften
Anwendung: | ELISA, IF |
Antikörper-Typ: | Monoclonal |
Klon: | 1F5 |
Konjugat: | No |
Wirt: | Mouse |
Spezies-Reaktivität: | human |
Immunogen: | GCH1 (AAH25415.1, 1aa-250aa) full-length recombinant protein with GST tag. MW of the GST tag alone is 26kD. |
Format: | Purified |
Datenbank Information
Handhabung & Sicherheit
Lagerung: | -20°C |
Versand: | +4°C (International: °C) |
Achtung
Nur für Forschungszwecke und Laboruntersuchungen: Nicht für die Anwendung im oder am Menschen!
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