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The protein encoded by this gene is a bifunctional enzyme and is one of the four enzymes of the... mehr
Produktinformationen "Anti-EHHADH"
The protein encoded by this gene is a bifunctional enzyme and is one of the four enzymes of the peroxisomal beta-oxidation pathway. The N-terminal region of the encoded protein contains enoyl-CoA hydratase activity while the C-terminal region contains 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase activity. Defects in this gene are a cause of peroxisomal disorders such as Zellweger syndrome. Two transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene. Protein function: Peroxisomal trifunctional enzyme possessing 2-enoyl-CoA hydratase, 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, and delta 3, delta 2-enoyl- CoA isomerase activities. Catalyzes two of the four reactions of the long chain fatty acids peroxisomal beta-oxidation pathway. Can also use branched-chain fatty acids such as 2-methyl- 2E-butenoyl-CoA as a substrate, which is hydrated into (2S,3S)-3- hydroxy-2-methylbutanoyl-CoA. Optimal isomerase for 2,5 double bonds into 3,5 form isomerization in a range of enoyl-CoA species (Probable). Also able to isomerize both 3-cis and 3-trans double bonds into the 2-trans form in a range of enoyl-CoA species. With HSD17B4, catalyzes the hydration of trans-2-enoyl-CoA and the dehydrogenation of 3-hydroxyacyl-CoA, but with opposite chiral specificity (PubMed:15060085). Regulates the amount of medium-chain dicarboxylic fatty acids which are essential regulators of all fatty acid oxidation pathways. Also involved in the degradation of long-chain dicarboxylic acids through peroxisomal beta- oxidation (PubMed:15060085). [The UniProt Consortium]
Schlagworte: | PBE, LBP, MFE1, ECHD, PBFE, EC=5.3.3.8, L-bifunctional protein, Multifunctional enzyme 1, 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, Peroxisomal bifunctional enzyme, Enoyl-CoA hydratase/3,2-trans-enoyl-CoA isomerase, EHHADH Polyclonal Antibody |
Hersteller: | Elabscience |
Hersteller-Nr: | E-AB-68301 |
Eigenschaften
Anwendung: | WB, IF |
Antikörper-Typ: | Polyclonal |
Konjugat: | No |
Wirt: | Rabbit |
Spezies-Reaktivität: | human, mouse, rat |
Immunogen: | Recombinant fusion protein of human EHHADH |
Datenbank Information
KEGG ID : | K07514 | Passende Produkte |
UniProt ID : | Q08426 | Passende Produkte |
Gene ID | GeneID 1962 | Passende Produkte |
Handhabung & Sicherheit
Lagerung: | -20°C |
Versand: | -20°C (International: -20°C) |
Achtung
Nur für Forschungszwecke und Laboruntersuchungen: Nicht für die Anwendung im oder am Menschen!
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