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The branched-chain alpha-keto acid (BCAA) dehydrogenase (BCKD) complex is an innter mitochondrial... mehr
Produktinformationen "Anti-BCKDHA"
The branched-chain alpha-keto acid (BCAA) dehydrogenase (BCKD) complex is an innter mitochondrial enzyme complex that catalyzes the second major step in the catabolism of the branched-chain amino acids leucine, isoleucine, and valine. The BCKD complex consists of three catalytic components: a heterotetrameric (alpha2-beta2) branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), a dihydrolipoyl transacylase (E2), and a dihydrolipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the alpha subunit of the decarboxylase (E1) component. Mutations in this gene result in maple syrup urine disease, type IA. Multiple transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene. Protein function: Together with BCKDHB forms the heterotetrameric E1 subunit of the mitochondrial branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase (BCKD) complex. The BCKD complex catalyzes the multi-step oxidative decarboxylation of alpha-ketoacids derived from the branched-chain amino-acids valine, leucine and isoleucine producing CO2 and acyl-CoA which is subsequently utilized to produce energy. The E1 subunit catalyzes the first step with the decarboxylation of the alpha-ketoacid forming an enzyme-product intermediate. A reductive acylation mediated by the lipoylamide cofactor of E2 extracts the acyl group from the E1 active site for the next step of the reaction. [The UniProt Consortium]
Schlagworte: | BCKDE1A, BCKDH E1-alpha, 2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit alpha, mitochondrial, Branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component alpha chain, BCKDHA Polyclonal Antibody |
Hersteller: | Elabscience |
Hersteller-Nr: | E-AB-93313 |
Eigenschaften
Anwendung: | WB, IF |
Antikörper-Typ: | Polyclonal |
Konjugat: | No |
Wirt: | Rabbit |
Spezies-Reaktivität: | human |
Immunogen: | Recombinant fusion protein of human BCKDHA |
Datenbank Information
KEGG ID : | K00166 | Passende Produkte |
UniProt ID : | P12694 | Passende Produkte |
Gene ID | GeneID 593 | Passende Produkte |
Handhabung & Sicherheit
Lagerung: | -20°C |
Versand: | -20°C (International: -20°C) |
Achtung
Nur für Forschungszwecke und Laboruntersuchungen: Nicht für die Anwendung im oder am Menschen!
Nur für Forschungszwecke und Laboruntersuchungen: Nicht für die Anwendung im oder am Menschen!
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